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Las claves de la Enfermedad de Dupuytren

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Las claves de la Enfermedad de Dupuytren

La Enfermedad de Dupuytren

Según la ASSH (American Society for Surgery of the Hand) la Enfermedad de Dupuytren consiste en un engrosamiento anormal del tejido que está justo por debajo de la piel, que va afectando a la palma de la mano y a los dedos. Progresivamente van apareciendo nódulos y cuerdas o cordones, que van cerrando los dedos de la mano, o lo que es conocido como «Contractura de Dupuytren«.

American Society for Surgery of the Hand

Será fundamental tener conceptos claros sobre las estructuras de la Palma de la mano.

Anatomía de la Palma de la Mano

Comenzamos con repaso de la Anatomía de la Fascia Palmar. De proximal a distal nos encontramos con:

  • Aponeurosis Palmar: Se origina próximo al tendón del Palmar Largo. La cual se divide en diferentes Bandas:
    • Bandas pretendinosas que se dirigen a los dedos. Estas se dividen en plano Sagital en:
      • Fibras Superficiales
      • Fibras Intermedias (da lugar a Bandas Espirales y Bandas Digitales Laterales)  
      • Fibras profundas (relacionan con Cápsula MP y Tendones flex profundos).
    • Fibras transversas a las Bandas Pretendinosas.
      •     Ligamento Superficial Transverso Palmar
      •     Ligamento Natatorio

Aponeurosis Palmar y sus Componentes

  • Fascia Digital:
    • Bandas Laterales digitales, que se dividen en:
      • Ligamento Grayson; expansiones volares.
      • Ligamentos Cleland; expansiones dorsales. Posee una función protectora del paquete vásculo-nervioso.

Fascia Digital Mano

Progresión de la Enfermedad de Dupuytren

La enfermedad de Dupuytren suele comenzar en forma de nódulos, que van evolucionando progresivamente a cuerdas. La bibliografía divide su evolución en 3 etapas: 

       1. Proliferativa.

En la cual aparecen nódulos en zonas con predominio graso y superficiales, los cuales se llenan de miofibroblastos de forma caótica y se produce isquemia en el interior.

Además aparecen gran cantidad de Citokinas, TGF, radicales libres … que dan lugar a un aumento de producción de Colágeno tipo III.

Esta situación da pie a la siguiente fase.

      2. Involutiva o Contráctil de los nódulos:

Comienza el fenómeno de contracción de los nódulos por la acción de TGF b1, lo que da lugar a la formación de Cuerdas.

Conforme progresa la patología, el Colágeno madura y da lugar a cuerdas muy bien definidas. Además aparece la acción de la Colagenasa, que rompe las cuerdas más deformes y desorganizadas, tras lo cual vuelven a aparecer más cortas y retraídas, provocando la «Contractura de Dupuytren«. 

Cuerda o Cordones de Dupuytren

      3. Residual

Las células pierden actividad y se establece el acortamiento de manera definitiva.

¿Dónde suelen Aparecer Nódulos?

La mayoría crecen a partir de estructuras fasciales normales y se presentan como un engrosamiento anormal de la fascia. Normalmente en la zona entre la Fascial Superficial y la Piel.

La «Contractura» de Dupuytren sigue las estructuras Anatómicas de la Fascia Palmar, de ahí la importancia de conocer estas estructuras.

Suele comenzar con engrosamiento de las Bandas Pretendinosas y Ligamento Nutatorio, siendo el más frecuente el 4º Dedo o Dedo Anular.

Tras ello, comienza a afectar a Fascia Digital  e irá limitando progresivamenta la movilidad de los dedos afectados.

¿Cómo es de frecuente?

A nivel global la Prevalencia varía desde un 3% hasta un 42%, pareciendo ser más prevalente en el Norte de Europa y en personas de piel clara.

Alcanza 30% en Población Noruega mayor de 60 años.

Se ha registrado alza en la Población Española en los últimos años.

Factores de Riesgo

Se propone un posible factor Hereditario Autosómico Dominante como predisponente a su aparición.

También influyen diversos factores ambientales:

    1. Edad:

Aumenta la probabilidad de padecerla con la edad. La media de aparición del Dupuytren es a los  49 años con antecedentes familiares. Es por ello que:

  • A más edad, mayor probabilidad de que su origen sea un factor ambiental.
  • A menos edad, mayor probabilidad de que su origen sea un factor genético.

    2. Sexo:

Aparecen en mucha menor proporción en mujeres que en hombres (7:1 hasta 15:1 registrados).

    3. Traumas o lesión en la mano, labor manufactura, infecciones, cirugías o exposición a vibración se han sugerido como factores predisponentes para su aparición.

También la práctica de escalada se relaciona con la aparición del Dupuytren.

Escalada y Enfermedad Dupuytren

    4. Consumo de Alcohol y Tabaco.

Su relación no está claro y es un tema controvertido en los estudios publicados, por lo que no podemos sacar conclusiones claras.

Lo que sí podemos relacionar con el consumo de tabaco es la predisposición a tener mayor severidad y mayor probabilidad de complicaciones en la cirugía.    

     5. VIH

Faltan estudios sobre VIH y su relación con la Enfermedad de Dupuytren.

    6. Artritis Reumatoide

La ÚNICA condición que se relaciona de manera NEGATIVA a la enfermedad de Dupuytren es la Artritis Reumatoide. Se registran reducción significativa de la prevalencia en estos pacientes sugiriendo factor genético protector.

Si queréis aprender algo más sobre esta enfermedad, os enlazamos este hilo sobre Artritis Reumatoide y los beneficios del Ejercicio:

Tratamiento del Dupuytren

El manejo principal de este tipo de afecciones cuando está comprometida la funcionalidad del paciente es quirúrgico. El tratamiento preventivo mediante Estiramientos, Ejercicios, Férulas, etc. no ha probado ser efectivo, aunque falta mucha bibliografía por escribir sobre este tema.

Una vez realizada la Cirugía de los dedos afectados por el Dupuytren, se utilizará:

  • Órtesis: se usan frecuentemente tras la Intervención para mantener la extensión ganada en dedos. Suele recomendarse llevarla las 24 horas durante la primera semana, e ir dejándola solo para las noches de manera gradual.

Ortesis dedos de la Mano

Revisando la bibliografía sobre Órtesis dinámicas extensoras y Estáticas, no se sacan datos claros, lo que se se sacan las siguientes conclusiones:

  1. Proveer órtesis a pacientes con pérdida rápida de extensión de los dedos en el post-operatorio inicial, en vez de hacerlo de forma rutinaria.
  2. Expertos europeos proponen su uso en casos severos, IQ abiertas o pacientes con Gran contractura de las articulaciones Interfalángicas Proximales (PIP) preoperatoria.
  • Ejercicio: la tendencia tras la Intervención Quirúrgica es la inmovilización de los dedos, que promueve mayor acortamiento. Por ello, el Ejercicio Terapéutico monitorizado por Fisioterapeutas o Terapeutas de Mano es fundamental con el fin de maximizar la funcionalidad y prevenir nuevos acortamientos.

Serán ejercicios individualizados y prescritos por el terapeuta, y deberá monitorizar la respuesta de los tejidos ante este estímulo de manera constante.

Es importante resaltar que los Ejercicios Activos  producen menor estrés que los Pasivos, por lo que se recomienda comenzarlos lo antes posible en los estadios inflamatorios y Fibroblásticos tempranos de la curación del tejido.

Ojo:  pacientes afectados de PIP necesitan mayor tiempo de recuperación tras IQ. Por ello, la 1º semana se comenzará con ejercicios de flexión y se progresará en las siguientes conforme cure la herida quirúrgica. Ejemplo: Deslizamiento tendinoso, etc.

  • Educación: será fundamental que el equipo multidisciplinar promueva que el paciente sea lo más activo posible en su post operatorio.

 

Bibliografía

1. Hindocha S, Laser B. Risk Factors , Disease Associations, and Dupuytren Diathesis. Hand Clin [Internet]. 2018;34:307–14. Available from: https://doi.org/10.1016/j.hcl.2018.03.002

2. Leibovic SJ. Normal and Pathologic Anatomy of Dupuytren Disease. Hand Clin [Internet]. 2018;34:315–29. Available from: https://doi.org/10.1016/j.hcl.2018.04.001

3. Zhang AY, Kargel JS. The Basic Science of Dupuytren Disease. Hand Clin. 2018;34:301–5.

4. Turesson C. The Role of Hand Therapy in Dupuytren Disease. Hand Clin. 2018;34:395–401.

 

Pablo Rodríguez Sánchez-Laulhé

Fisioterapeuta

junio 6th, 2019|

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